脊髄そのものが圧迫障害され、障害された脊髄以下の神経症状が出現します。 ボタンがうまくはめられないなどの手指巧緻運動障害。走れない、階段昇降がうまく出来ないなどの歩行障害。尿・便の失禁などを伴う膀胱直腸障害、手指・体幹・下肢の種々の知覚障害などが出現してきます。 また極端な場合、障害脊髄以下の完全麻痺や右あるいは左側半分の麻痺が急激に生じ、脳卒中との鑑別が難しい場合があります。
基本的には年令とともに進行する変性疾患であるため数年〜数十年かけて、頚椎症状から始まり、神経根症状あるいは脊髄症状が出現してきます。